Ekstrofi kloaka 400.000 doğumda 1 oranında görülen bir hastalıktır. Erkeklerde iki kat daha sık görülür. Genitoüriner sistem ve karın ön duvarına ait yapısal kusurların en ağırıdır. Bu anomalinin sebebi gelişme kusurundan çok, anormal embriyogenez ile açıklanmaktadır. Gebeliğin 4-5. haftasında üriner, genital ve sindirim sisteminin en son ucu U şeklinde “kloaka” adı verilen tek bir boşluk halindedir. Bu boşluk, embriyonun 16 mm uzunluğa eriştiği 6. haftada ikiye bölünür. Bunun sonucu, daha önce tek bir boşluk halinde olan kloaka, önde “primitif ürogenital sinus” ve arkada da “anorektal kanal” olarak, birbirinden bağımsız iki ayrı boşluk haline gelir. İşte bu bölünmenin olmadığı hastalarda göbeğin altında ki karın ön duvarında ki kapanmama sonucu ekstrofi kloaka anomalisi oluşur.
EKSTROFİ KLOKA TANISI NASIL KONULUR?
Gebelik sırasında ki ultrasonoğrafi ile tanı konulur fakat ekstrofi vezikadan ayrımı yapılamayabilir. Doğumda ise omfalosel kesesi altında ortada dışarı doğru bombeleşmiş bağırsak mukozası ve kalın bağırsağa ait yapılar vardır. Bu yapıların yanında ince bağırsağın son kısmı olan terminal ileum görülebilir. Kalın bağırsak çok kısadır. Ortadaki bağırsak dokusunun her iki yanında mesanenin sağ ve sol parçaları vardır. Daha aşağıda iki parça halinde penis veya labialar ve klitoris mevcuttur. Anüs kapalıdır. Omfalosel kesesi altında ortada dışarı doğru bombeleşmiş bağırsak mukozası vardır. Kalın bağırsak çok kısadır. Ortadaki bağırsak dokusunun her iki yanında mesanenin sağ ve sol parçaları vardır. Daha aşağı da iki parça halinde penis veya labialar ve klitoris mevcuttur. Anal atrezi vardır. Simfizis pubisler orta hatta birleşmemiştir.
EKSTROFİ KLOAKA’YA HANGİ ANOMALİLER EŞLİK EDER?
Anüs kapalılığı, çekal ekstrofi, kör uçlu son barsak, omfalosel, omurga anomalileri, böbrek anomalileri, erkeklerde penil yapıların yetersizliği, kadınlarda sıklıkla vajinal duplikasyon, klitoral yarıların ayrıklığı, vaginal agenezi veya atrezi ekstrofi kloakaya eşlik edebilir.
EKSTROFİ KLOAKA TEDAVİSİ NEDİR?
Tedavisi cerrahidir. Burada amaç evre evre veya tek seansla anomalinin onarımıdır. İlk operasyon evresinde omfaloselin kapatılması ve mesane bütünlüğünün sağlanması amaçtır. Bir sonraki aşamada mesane, üretra ve dış genital yapıların rekonstrüksiyonu yapılır.
Konuyla ilgili video için tıklayınız
